Сахарный диабет и врожденные пороки развития

СОДЕРЖАНИЕ
0
55 просмотров
29 января 2019

Диабетическая фетопатия у новорожденных: причины и лечение

Долгое время сахарный диабет был причиной высокой заболеваемости и смертности матерей, а также перинатальной смертности. До момента открытия инсулина (в 1921 году) женщины редко доживали до репродуктивного возраста, а забеременеть могли только 5% из них.

В случае наступления беременности врачи часто советовали ее прервать, так как она несла большую угрозу для жизни женщины. В настоящее время контроль заболевания намного улучшен и произошло значительное снижение материнской смертности.

Но при этом врожденные пороки у детей, родившихся от мам с сахарным диабетом, возникают от 2 до 15% случаев. От 30 до 50% всех случаев перинатальной смертности, связанных с пороками, приходится на таких новорожденных.

У будущих мам с сахарным диабетом первого типа в 5 раз чаще имеет место мертворождаемость и смертность среди новорожденных. При этом у детей, появившихся у таких женщин, младенческая смертность выше в три раза, а неонатальная в 15.

Дети у матерей при сахарном диабете первого типа в три раза чаще рождаются с помощью операции кесарева сечения, у них в два раза больше родовых травм и в 4 раза выше потребность в интенсивной терапии.

Что такое диабетическая фетопатия

Диабетической фетопатией называют состояние ребенка в утробе и рожденного от женщины с сахарным диабетом, при котором в развитии плода возникают специфические отклонения. Они начинаются после первого триместра, если диабет у матери имеет латентную форму или плохо компенсируется.

Оценивают состояние плода еще в период беременности, изучают амниотическую жидкость на соотношение лецитина и сфингомиелина, проводят пенный тест, культуральный анализ, окраску по Грамму. Новорожденных детей оценивают по шкале Апгар.

Дети, рожденные у мам с сахарным диабетом, могут иметь следующие характерные изменения:

  • респираторные нарушения;
  • гипогликемию;
  • гигантизм или гипотрофию;
  • гипокальциемию;
  • гипомагниемию;
  • полицитемию и гипербилирубинемию;
  • врожденные аномалии.

Дети от женщин с диабетом имеют задержки в формировании легочной ткани вследствие блокады стимуляции дозревания легких под действием кортизола из-за гиперинсулинемии.

4% новорожденных имеют аномалии легких, у 1% развивается гипертрофическая кардиомиопатия, полицитемия и транзиторное тахипноэ новорожденных.

Согласно гипотезе Педерсона, развивается диабетическая фетопатия, гигантизм и гипогликемия по следующему принципу: «гиперинсулинизм плода – гипергликемия матери». Чаще всего пороки развития у ребенка возникают из-за плохого контроля концентрации глюкозы в крови матери в первые три месяца беременности.

Если у женщины есть сахарный диабет первого типа, то ей необходимо проводить при концептуальный гликемический контроль и тщательно планировать беременность, чтобы предупредить врожденные патологии у плода.

Гипергликемия женщины

Гипергликемия женщины на поздних сроках беременности может привести к рождению ребенка с большим весом, дизэлектролитными нарушениями и кардиомегалией.

Макросомия (гигантизм) диагностируется в том случае, если рост или вес тела ребенка отклоняются больше 90 центиля относительно гестационного возраста. Макросомия наблюдается у 26% малышей, появившихся на свет у женщин с сахарным диабетом, а у детей из общей группы в 10% случаев.

Из-за большой массы тела плода и новорожденного возрастает риск развития таких перинатальных осложнений, как дистопия плечей плода, асфиксия, переломы костей и травмы плечевого сплетения во время родов.

Всех детей с гигантизмом обязательно нужно обследовать на вероятность гипогликемии. Особенно важно это в том случае, когда женщина в процессе родов получала большое количество раствора глюкозы.

Если вес тела и рост новорожденного ребенка имеют показатели менее 10 центиля относительно своего гестационного возраста, то говорят о задержке внутриутробного развития.

При этом морфофункциональная зрелость на две и больше недель отстает от гестационного возраста. Задержку внутриутробного развития имеют 20% малышей у женщин с сахарным диабетом и 10% детей в остальной популяции. Это связано с возникновением серьезных реноваскулярных осложнений у матери.

В первые часы жизни плода гипогликемия всегда имеет место. Для нее характерна мышечная гипотония, повышенная судорожная готовность, возбуждение, вялое сосание, слабый крик.

В основном такая гипогликемия клинических проявлений не имеет. Персистенция этого состояния происходит в первую неделю жизни ребенка.

Развитие гипогликемии у новорожденных детей начинается вследствие гиперинсулинизма. Он связан с гиперплазией бета-клеток поджелудочной железы ребенка, как реакцией на повышенный уровень сахара в крови матери. Когда пуповину перевязывают, то поступление сахара от матери резко прекращается, а выработка инсулина продолжается в большом количестве, что и вызывает гипогликемию. Дополнительную роль в развитии этого состояния также играет перинатальный стресс, при котором повышается уровень катехоламинов.

Первые меры

Диабетическая фетопатия требует принятия следующих мер в первые часты после появления плода на свет:

  1. Поддержание нормальной концентрации глюкозы в крови.
  2. Поддержание температуры тела новорожденного от 36,5 до 37,5 градусов.

Если содержание сахара в крови падает меньше 2 ммоль/литр, т о нужно вводить глюкозу внутривенно в той ситуации, когда уровень гликемии после кормления ребенка не возрастает, или гипогликемия имеет клинические проявления.

Если сахар в крови падает менее 1,1 ммоль/литр, то обязательно нужно внутривенно ввести 10% раствор глюкозы, чтобы довести ее уровень до 2.5-3 ммоль/литр. Для достижения поставленной задачи дозировку 10% глюкозы рассчитывают в количестве 2мл/кг и вводят ее в течение 5 – 10 минут. Для поддержания эугликемии проводится однократное болюсное капельное введение 10% раствора глюкозы с интенсивностью 6-7 мг/кг в минуту. После достижения эугликемии скорость введения должна быть 2 мг/кг в минуту.

Если за двенадцать часов уровень нормализуется, то инфузию необходимо продолжать со скоростью 1-2 мг/кг в минуту.

Коррекцию концентрации глюкозы проводят на фоне энтерального питания.

Для респираторной поддержки используют различные способы оксигенотерапии, которые позволяют поддерживать уровень сатурации кислорода в венозном кровотоке больше 90%. Детям, родившимся ранее 34 недели гестации эндотрахеально вводят препараты сурфактанта.

Кардиоваскулярные осложнения лечат так же, как подобные патологии у других детей. Если имеет место синдром малого выброса при обструкции выходного тракта левого желудочка, то назначают пропранолол (средство из группы бета-блокаторов). Его эффекты в зависимости от дозы:

  1. От 0,5 до 4 мкг/кг в минуту – для возбуждения дофаминовых рецепторов, расширения сосудов (мозговых, коронарных, мезентериальных), расширения почечных вен и снижения общего периферического сосудистого сопротивления.
  2. 5-10 мкг/кг в минуту – усиливает выброс норадреналина (за счет возбуждения В 1 и В 2-адренорецепторов), стимулирует сердечный выброс и мощность сердечных сокращений.
  3. 10-15 мкг/кг в минуту – вызывает сужение сосудов и тахикардию (вследствие возбуждения В 1-адренорецепторов).

Пропранолол является неселективным блокатором В-адренорецепторов и назначается в дозе 0,25 мг/кг в сутки перорально. При необходимости в дальнейшем дозу можно повышать, но не больше чем до 3,5 мг/кг каждые шесть часов. Для внутривенного медленного введения (в течение 10 минут) применяют дозу 0,01 мг/кг каждые 6 часов.

Если функциональная активность миокарда не снижена и не наблюдается обструкция выходного тракта левого желудочка, то у новорожденных применяются инотропные препараты:

  • допамин (интропин)
  • добутрекс (добутамин).

Допамин вызывает стимуляцию адренергических и допаминовых рецепторов, а добутамин, в отличие от него, не активирует дельта-рецепторы, поэтому не оказывает влияния на периферический кровоток.

Влияние данных препаратов на гемодинамику зависит от дозы. Чтобы правильно рассчитать дозу инотропных средств в зависимости от массы новорожденного и с учетом различного гестационного возраста, используют специальные таблицы.

Коррекция нарушений в балансе электролитов.

В первую очередь нужно нормализовать содержание магния в крови. Для этого вводят 25% раствор магния сульфата из расчета 0,2 мл на кг веса.

Гипокальциемия редко проявляется клинически, и ее корректируют с помощью 10% раствора глюконата кальция в дозировке 2 мл на кг веса. Препарат вводят в течение 5 минут капельно или струйно.

Чтобы вылечить желтуху, используют фототерапию.

Сахарный диабет и врожденные пороки развития

А. Врожденные пороки развития органов и систем:

Пороки ЦНС и органов чувств

Пороки лица и шеи

Пороки сердечно-сосудистой системы

Пороки дыхаательной системы

Пороки органов пищеварения

Пороки костно-мышечной системы

Пороки мочевой системы

Пороки половых органов

Пороки эндокринных желез

Пороки кожи и ее придатков

Б. Множественные врожденные пороки:

Синдромы, обусловленные экзогенными

Синдромы неустановленной этиологии

Множественные пороки неуточненные

Основные принципывзаимосвязи между воздействием на плод каких-либо факторов и формированием порока:

Специфичность тератогена.Тератогенный фактор (ТФ) вызывает возникновение специфических ВПР или пороков определенного типа.

Время воздействия ТФ.Существуют терминационные периоды для различных органов и систем, и только воздействие в этот критический период приведет к формированию ВПР соответствующего органа, системы или ряда систем, если терминационные периоды совпадают.

Доза тератогена. Для многих ТФ существует порог концентрации, ниже которого статистическая вероятность тератогенного эффекта ничтожно мала.

Генетическая конституция матери и плода во многом определяет устойчивость к воздействию ТФ (например, только у 11% матерей, принимавших во время беременности дифенилгидантоин, развилсягидантоиновый синдром плода).

Выделяют тератогенные факторы биологической (инфекционной), физической и химической природы.

Среди биологических факторов значительная роль принадлежит инфекционным агентам (особенно ТОRCH -инфекциям):

токсоплазмоз— нарушение роста плода и развития мозга;

сифилис— нарушение роста плода, развитие мозга и скелета;

вирус краснухи— вызывает катаракту, глухоту, задержку умственного развития, ВПС;

цитомегаловирус— нарушение роста плода, аномалии ссо стороны ЦНС, иногда

только потеря слуха;

вирус герпеса— обычно не вызывает пороков, ноо при пренатальном заражении

может привести к развитию энцефалита новорожденных.

Химические вещества и медицинские препараты:

— Алкоголь — нарушает рост плода, приводит к развитию аномалий головного мозга, лицевого дисморфизма, ВПС (у 30-40% детей от матерей, часто употребляющих алкоголь во время беременности, развивается алкогольный синдром плода. Частота в популяции 1-2:1000 новорожденных).

— Гидантоин —нарушение рроста плода, развитие аномалий скелета и ЦНС

— Талидомид —пороки развития конечностей и расщелины неба.

— Ретиноевая кислота —ВПР головного мозга, уха и сердца.

— Тетрациклин — образование темных пигментных пятен на поверхности зубов.

Варфарин — кровотечения, атрофии зрительной системы (варфариновый синдром).

— Другие препараты — антиконвульсанты, антикоагулянты, антитиреоидные препараты,

химиопрепараты, йодсодержащие вещества, свинец, литий, ртуть, противозачаточные

Радиационные воздействия — ТФ, который может вызывать ВПС, нарушая деление клеток и органогенез. Преимущественно поражается нервная система и череп (микро- и гидроцефалия), глаза (катаракта, колобома).

Метаболические нарушения у матери:

— при сахарном диабете — 10-15% риск возникновения у детей ВПР сердца, скелета,ЦНС.

Основной ТФ — гипергликемия.

— при фенилкетонурии — почти всегда формируются ВПС и дефекты ЦНС.

Основной ТФ — избыточная концентраация метаболитов фенилаланина.

Механические воздействия на плод

— внутриматочные (неправильное анатомическое строение матки, внутриматочные опухоли или фибромы) — ограничивают движения и рост плода, что может прривести к развитию ягодичного предлежания, деформаций лица, вывиха бедра, косолапости. При маловодии может возникнуть гипоплазия легких, деформации лица и др. аномалии (синдром Поттер).

— внешние — способствуют развитию нарушений кровоснабжения плода, образованию складок амниотического мешка (амниотические сращения — тяжи Симонара), результатом чего может стать гипоплазия конечностей или поперечные ампутации (амниотические перетяжки).

Одной из насущных проблем педиатрии, клинической генетики и медицины в целом является регистрация ВПР, мониторинг их частоты, позволяющие определить генетические и тератогенные факторы дисморфогенеза. Согласно рекомендациям международных комитетов, все ВПР, которые потенциально могут быть выявлены, должны быть выявлены, поскольку только такой подход позволяет обнаружить связь изменения экологии с динамикой частоты ВПР. В большинстве мониторинговых систем в обязательном порядке проводятся учет и регистрация 19 нозологических пороков развития, а также синдром Дауна и комплекс множественных пороков развития (МВПР). Выбор этих определенных нозологических форм обусловлен, во-первых, относительной однозначностью диагностики, во-вторых, тем, что все они диагностируются за время нахождения ребенка в роддоме, что должно способствовать оперативности принимаемых решений при увеличении частоты конкретных ВПР в регионе. При регистрации пороков может возникнуть ряд диагностических сложностей:

Фенотипическое сходство пороков, имеющих разные причины.

Дифференциальная диагностика пороков, затрагивающих близкие анатомические области.

Дифференциальная диагностика изолированных и синдромальных ВПР.

Дифференциальная диагностика первичных и вторичных ВПР.

Проблема оценки микроформ пороков, которые не должны учитываться в качестве ВПР.

Приводим краткое описание основных ВПР (с кодами МКБ-10, Класс XVII).

Анэнцефалия — полное или частичное отсутствие головногоо мозга, костей свода черепа и мягких тканей. При этом поверхность головы образует беспорядочная масса кистозно измененной соединительной ткани с элементами нервной, покрытая прозрачной мембраной. Частота — 3,3:10 000 новорожденных.Q00-Q00.0.

Спинномозговая грыжа (spina bifida) — выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате незаращения позвоночника (аплазия дужек и остистых отростков различного числа позвонков). Наиболее частая локализация — пояснично-крестцовый отдел, редкая — в шейном отделе.

Спинномозговые грыжи классифицируются в зависимости от степени дефекта и содержимого грыжевого выпячивания:

менингоцеле— выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга, содержащих ликвор.

— миеломенингоцеле — вовлечение спинного мозга, при этом он недоразвит, с участками глиоза, расширенным центральным каналом.

полный рахизхиз — расщелина позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов. Грыжевое выпячивание отсутствует, спинной мозг лежит в области дефекта открыто и имеет вид деформированной тонкой пластинки или желоба.

Частота порока — 6,6:10 000 новорожденных. Q05.

Не учитывается spina bifida occulta — самая легкая форма порока, проявляющаяся ограниченным втягиванием кожи, гематомами, родимыми пятнами, ростом волос над пораженным участком позвоночника.

Энцефолоцеле — черепно-мозговые грыжи, которые обычно располагаются в местах соединения костей черепа: между лобными костями, теменной и височной, теменных и затылочных костей и т.д. Дефект может иметь разные размеры — от неизменяющих нормальную конфигурацию черепа до значительных, когда в отверстие проникает большая часть головного мозга. Различают две основные формы черепно-мозговых грыж:

менингоцеле (см. выше).

Частота порока — 1,1:10 000 новорожденных. Q01.

Энцефалоцеле не учитывается при сочетании со спинно-мозговой грыжей.

Гидроцефалия врожденная (врожденная водянка головного мозга) — расширение желудочков мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспинальной жидкости. При этом увеличивается окружность черепа (до 80-100 см в диаметре), нарушается пропорция головы и тела (в норме окружность головы на 2 см больше, чем окружность груди), отмечается расхождение швов и увеличение размеров родничка.

Частота порока — 3,9:10 000 новорожденных. Q03.

Микротия, анотия — аномалия развития ушной раковины. Наиболее тяжелая форма (анотия) — полное отсутствие ушной раковины и слухового канала. Порок обычно правосторонний. Частота — 0,9:10 000.Q16.

Расщелина неба (“волчья пасть”) — расщелина мягкого и/или твердого неба (сообщение между полостью носа и ротовой полостью), расположенная по средней линии, без расщелины губы или альвеолярного отростка. Расщелина бываетполной (щель в мягком и твердом небе), частичной (щель только в мягком или твердом небе), сквозной или подслизистой.

Частота порока — 5,9:10 000 новорожденных. Q35.

Подслизистая расщелина не регистрируется.

Незаращение губы (“заячья губа)” — дефект тканей верхней губы, идущей от красной каймы к носу. Часто сопровождается незаращением неба и дефектом альвеолярного отростка. Различают одностороннюю (чаще левостороннюю) и двустороннюю расщелины губы с расщелиной или без расщелины неба. Частота — 8,3:10 000 новорожденных.Q36-Q37.

Транспозиция крупных сосудов— отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии — от левого. При отсутствии свободных шунтов (дефектов перегородок, открытого артериального протока) порок несовместим с жизнью. Включает различные степени транспозиций крупных сосудов и инверсию сердечных камер.

Наиболее характерные клинические проявления — цианоз, одышка, сердечные шумы над дефектом, судоороги. Чаще всего порок диагностируется на вскрытии.

Частота — 3,2:10 000 новорожденных. Q20.3.

Гипоплазия левого сердца — летальный порок сердца, резкое недоразвитие левого желудочка в результате атрезии или стеноза аортального или митрального клапана или их комбинация. Смерть наступает в первые недели жизни. Диагноз устанавливается на вскрытии. Частота — 1,3:10 000 новорожденных.Q23.4.

Атрезия пищевода — сужение или непроходимость пищевода с трахеопищеводным свищом или без него. Существуют различные типы атрезии, однако в 90% случаев верхняя часть пищевода слепо заканчивается, а нижняя имеет соустье (фистулу) с трахеей.

Клинически проявляется рвотой не створоженным молоком, приступами удущья и кашлем во время или после кормления ребенка.

Частота — 2,9:10 000 новорожденных. Q39-Q39.0-Q39.3.

Атрезия ануса — отсутствие анального отверстия и прямой кишки. Может включать в себя: отсутствие ануса (“неперфорированный анус”), отсутствие прямой кишки и/или анального канала или их сочетание.

Неперфорированный анус клинически проявляется слепо заканчивающимся углублением или выпячиванием пигментированной кожи. Пороки вышерасположенных отделов часто сопровождаются образованием фистул с уретрой, мочевым пузырем или влагалищем. При всех типах аноректальных атрезий дефекация невозможна. Без оперативного лечения порок несовместим с жизнью. Частота порока — 3,2:10 000 новорожденных.Q42.0-Q42.3.

Агенезия и дисгенезия почек — двустороннее или одностороннее отсутствие почек. Арения — несовместимый с жизнью порок, приводящий к смерти ребенка в течение первых часов после рождения. Частота пороков — 1,9:10 000 новорожденных.Q60-Q60.0- Q60.5.

Гипоспадия — нижняя расщелина уретры, смещение отверстия мочеиспускательного канала на нижнюю поверхность полового члена, в мошонку или промежность. Короткая уретра приводит к искривлению полового члена. Искривление может быть и за счет короткой уретры.

Различают следующие формы гипоспадии: венечную, стволовую, мошоночную, промежностную. Частота — 11,0:10 000 новорожденных. Q54-Q54.0- Q54.3.

Эписпадия — врожденная расщелина части или всей передней (верхней) стенки уретры. Сопровождается искривлением полового члена, подтягиванием его вверх и втягиванием в окружающие ткани. Различают следующие формы:

— у мальчиков — эписпадия головки, ствола полового члена и полная эписпадия.

— у девочек — эписпадия клитора, неполная (субсимфизарная — расщелина распространяется на заднюю стенку уретры до шейки мочевого пузыря), и полная (ретросимфизарная — расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря).

Порок не учитывается, когда является частью экстрофии мочевого пузыря.

Частота — 1,8:10 000 новорожденных (Q64.0.), причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Экстрофия мочевого пузыря— врожденная расщелина мочевого пузыря и брюшной стенки. Порок проявляется дефектом передней брюшной стенки, через который выворачивается наружу обнаженная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, при этом устья мочеточников зияют. Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается тотальной эписпадией. Частота порока — 0,3:10 000 новорожденных (Q64.1), мальчиков в 3 раза больше, чем девочек.

Редукционные пороки конечностей — группа пороков, характеризующаяся значительным варьированием клинических проявлений: от отсутствия фаланги пальцев либо отдельных структур конечностей до отсутствия всей конечности — амелия. Различают следующие типы РПК:

— поперечные — все ВПР ампутационного типа, на любом уровне конечности, при этом дистальные отделы конечности отсутствуют.

— продольные — редукции компонентов конечности вдоль ее продольной оси (тибиальные или фибулярные части конечности редуцированы либо отсутствуют, дистальные отделы полностью или частично сохраняются. Наибоолее частая форма — радиальная аплазия (“лучевая косорукость”), часто с отсутствием большого пальца.

— интеркалярные — редукционный порок, при котором длинные кости средней части конечности либо значительно укорочены, либо отсутствуют.

Поперечные редукции чаще односторонние, продольные и интеркалярные — двусторонние. Частота пороков — 5,6:10 000 новорожденных.Q71, Q72, Q73.

Диафрагмальные грыжи— перемещение органов брюшной полости в грудную вследствие дефекта в диафрагме. Различают истинную и ложную ДГ.

Истинная — грыжевое мешковидное выпячивание в грудную полость истонченной диафрагмы, листка брюшины и висцеральной плевры.

Ложная — грыжевой мешок отсутствует, а органы брюшной полости, перемещенные в грудную клетку через расширенное естественное отверстие (щель Бохдалека или Лоррея) или эмбриональный дефект в диафрагме, сдавливают легкие и органы средостения. Без оперативного лечения половина детей умирает на первой неделе жизни.

Частота — 2,8:10 000 новорожденных. Q79.0, Q79.1.

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика) — порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект в области пупка проникают внутренние органы. Пупочное кольцо расширено, размеры его от — от 1-2 см до величины массивного дефекта во всю брюшную стенку. Мешковидное образование содержит петли кишечника, иногда печень. Стенка грыжевого мешка состоит из амниона и элементов пуповины.

Частота — 2,0:10 000 новорожденных. (Q79.2).При диагностике исключают гастросхизис, аплазию и дисплазию абдоминальных мышц.

Гастросхизис — дефект передней брюшной стенки, расположенный латерально от неповрежденного пупка. Через дефект небольшого размера (3-5 см) выходят петли кишечника, покрытые фиброзной пленкой. Часто наблюдается атрезия кишечника.

Частота — 0,8:10 000 новорожденных. Q79.3.

При диагностике исключают омфалоцеле, аплазию и дисплазию абдоминальных мышц.

Синдром Дауна — хромосомное заболевание. Характеризуется множественными пороками развития (см. раздел 3).Q90.

Множественные врожденные пороки развития — представляют собой различные по этиологии, гетерогенные случаи пороков, локализованных в органах двух и более систем.

При диагностике исключают синдромы МВПР с известной этиологией (например, моногенные и хромосомные)

Частота МВПР — 15,8:10 000 новорожденных. Q89.7.

Врожденный сахарный диабет у ребенка: причины заболевания

Врождённый сахарный диабет – это достаточно редкое, но опасное заболевание, которое поражает новорожденных детей. Симптомы данной болезни начинают проявляться у малышей уже с первых дней после появления на свет, что требует особого внимания и квалифицированной медицинской помощи.

По патогенезу и симптоматике врождённый детский диабет относится к диабету 1 типа, то есть характеризуется полным прекращением секреции собственного инсулина в организме. Как правило дети с таким диагнозом рожаются в семьях, где один или оба супруга страдают от сахарного диабета.

Важно понимать, что врождённый диабет – это отдельное заболевание, поэтому его не следует путать с приобретенным диабетом, который может проявляться у детей даже в очень раннем возрасте.

Приобретенный диабет 1 типа – это болезнь, которая чаще всего развивается в следствии активизации аутоиммунного процесса в организме, из-за чего иммунная система человека начинает атаковать клетки поджелудочной железы, продуцирующие инсулин.

В основе врожденного диабета лежит внутриутробная патология развития плода, когда поджелудочная железа формируется неправильно, что мешает ее нормальному функционированию. Это приводит к тяжелому нарушению обмена веществ у ребенка, которое требует обязательного лечения.

Как уже говорилась выше к развитию врождённого диабета у ребенка приводит неправильное формирование поджелудочной железы еще на стадии беременности матери. В результате этого ребенок рождается с серьезными дефектами органа, которые не позволяют его клеткам секретировать инсулин.

Врождённый детский диабет может развиваться по следующим причинам:

  1. Неполноценное развитие (гипоплазия) или даже отсутствие (аплазия) в организме ребенка поджелудочной железы. Такие нарушения относится к патологиям внутриутробного развития плода и не поддаются лечению.
  2. Прием женщиной в период беременности сильнодействующих препаратов, например, противоопухолевых или противовирусных средств. Содержащиеся в них компоненты оказывают негативное влияние на формирование тканей поджелудочной железы, что может привести к гипоплазии железы (отсутствию клеток, вырабатывающих инсулин).
  3. У детей, родившихся раньше срока, сахарный диабет может возникнуть в следствие незрелости тканей железы и B-клеток, поскольку из-за преждевременных родов они не успели сформироваться до нормального состояния.

Помимо вышеуказанных причин также существуют факторы риска, которые значительно повышают возможность развития врождённого диабета у младенца. Таких факторов всего два, однако их роль в формирование болезни весьма велика.

Дополнительные факторы, провоцирующие развитие диабета у новорожденных:

  • Наследственность. Если один из родителей страдает от сахарного диабета, то в этом случае риск развития данного заболевания у ребенка при рождении возрастает на 15%. Если же диагноз диабет есть у отца и матери, то в такой ситуации ребенок наследует эту болезнь в 40 случаях из 100, то есть в этих случаях диабет передается по наследству.
  • Воздействие вредных токсинов на эмбрион во время беременности.

Независимо от причины развития заболевания у младенца отмечается аномально высокий уровень сахара в крови, который с первых дней жизни оказывает пагубное воздействие на его внутренние органы и системы.

Врождённый диабет, как и диабет 1 типа может стать причиной серьёзных осложнений, которые в силу маленького возраста пациента могут представлять большую опасность для его жизни.

Существует два типа врождённого диабета, которые отличаются по тяжести и длительности развития заболевания, а именно:

  1. Транзиторный. Для данного типа диабета характерно короткое течение, не более 1-2 месяцев, после которых он проходит совершенно самостоятельно без лечения лекарственными препаратами. На долю транзиторного типа приходится около 60% всех случаев заболевания врождённым диабетом у младенцев. Точная причина его возникновения пока не выяснена, однако есть мнение, что происходит по причине дефекта в гене 6-ой хромосомы, ответственного за развитие b-клеток поджелудочной железы.
  2. Перманентный. Он встречается реже и диагностируется примерно у 40% детей, больных врождённым диабетом. Перманентный тип является неизлечимым заболеванием и как диабет 1 типа, и требует ежедневных инъекций инсулина. Перманентный диабет имеет склонность к довольно быстрому прогрессированию и раннему развитию осложнений. Это объясняется тем, что подобрать правильную инсулинотерапию для новорожденного ребенка очень сложно, из-за чего малыш в течении длительного времени может не получать адекватного лечения.

Независимо от типа врождённого диабета данное заболевание проявляется следующими симптомами:

  • Новорожденный ребенок ведет себя крайне беспокойно, часто плачет, плохо спит, срыгивает непереваренной пищей, страдает от коликов в животе;
  • При рождении младенец имеет вес ниже нормы;
  • Сильный голод. Малыш постоянно требует есть и с жадностью сосет грудь;
  • Постоянная жажда. Ребенок часто просит пить;
  • Несмотря на хороший аппетит и правильный режим питания дитя плохо набирает вес;
  • На коже младенца в очень раннем возрасти появляются различные поражения, такие как опрелости и мацерации. Чаще всего они локализуются в области паха и бедер ребенка;
  • У малыша развиваются мочеполовые инфекции. У мальчиков может наблюдаться воспаление крайней плоти, а у девочек вульвы (наружных половых органов);
  • Из-за высокого содержания сахара моча младенца становится липкой, а мочевыделение обильным. Кроме того, на одежде ребенка остается характерный белый налет;
  • Если диабет осложнен эндокринной дисфункцией поджелудочной железы, то в этом случае у малыша также могут появиться признаки стеатореи (присутствие в испражнениях большого количества жиров).

При наличии хотя бы нескольких из вышеуказанных признаков необходимо пройти с малышом диагностику на сахарный диабет.

Диагностика

Поставить правильный диагноз ребенку и определить у него наличие врожденного сахарного диабета можно еще до появления младенца на свет. Сделать это помогает своевременное УЗИ плода с детальным рассмотрением поджелудочной железы.

В случае высоко риска заболевания в ходе данного исследования у ребенка могут будут обнаружены дефекты в развитие органа. Данная диагностика особенно важна в ситуации, когда один или оба родителя больны диабетом.

Методы диагностики диабета у новорожденных детей:

  1. Анализ крови из пальца на сахар;
  2. Диагностика суточной мочи на содержание глюкозы;
  3. Исследование собранной за один раз мочи на концентрацию ацетона;
  4. Анализ на гликозилированный гемоглобин.

Все результаты диагностики необходимо предоставить врачу-эндокринологу, который на их основании сможет поставить ребенку правильный диагноз.

Лечение сахарного диабета у детей должно проводиться только под наблюдением врача-эндокринолога. При этом родителям больного малыша следует приобрести качественный глюкометр и необходимое количество тест-полосок.

Основой лечения врождённой формы диабета, как и диабета 1 типа является ежедневные инъекции инсулина.

Для наиболее эффективного контроля за уровнем сахара в крови в лечебной терапии ребенка необходимо использовать инсулин как короткого, так и пролонгированного действия.

Кроме того, важно понимать, что секреция гормона инсулина является не единственной функцией поджелудочной железы. Она также выделяет ферменты необходимые для нормальной работы пищеварительной системы. Поэтому для улучшения функций желудочно-кишечного тракта и нормализации усвоения пищи, ребенку рекомендуется принимать такие препараты, как Мезим, Фестал, Панкреатин.

Хронически высокий уровень глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, что может вызвать нарушение кровообращения особенно в нижних конечностях. Чтобы этого избежать следует давать ребенку лекарства для укрепления кровеносных сосудов. К ним относятся все препараты ангиопротекторы, а именно Троксевазин, Детралекс и Лиотон 1000.

Важнейшее значение в лечение диабета у детей имеет строгое соблюдение диеты, которая исключает из рациона маленького пациента все продукты с высоким содержанием сахара.

Однако полностью избавляться от сладостей не стоит, так как они могут пригодиться для оказания помощи ребенку при резком понижении сахара из-за чрезмерной дозы инсулина. Такое состояние называют гипогликемией, и оно может быть опасно для жизни малыша.

В видео в этой статье доктор Комаровский расскажет о детском сахарном диабете.

Источники: http://diabetsite.ru/diabet-u-detej/diabeticheskaya-fetopatiya-u-novorozhdennyx-prichiny-i-lechenie/, http://studfiles.net/preview/1221400/page:17/, http://diabetik.guru/complications/vrozhdennyj-saharnyj-diabet.html

Комментировать
0
55 просмотров
Комментарии
  1. megan92 ()   2 недели назад
    А у кого-нибудь получилось полностью вылечить сахарный диабет?Говорят полностью излечить невозможно...
  2. Дарья ()   2 недели назад
    Я тоже думала что невозможно, но прочитав эту статью, уже давно забыла про эту "неизлечимую" болезнь.
  3. megan92 ()   13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на статью!
    P.S. Я тоже из города ))
  4. Дарья ()   12 дней назад
    megan92, так я же в первом своем комментарии написала) Продублирую на всякий случай - ссылка на статью.
  5. Соня 10 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  6. юлек26 (Тверь)   10 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала посмотрели, проверили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  7. Ответ Редакции 10 дней назад
    Соня, здравствуйте. Данный препарат для лечения сахарного диабета зависимости действительно не реализуется через аптечную сеть во избежание завышенной цены. На сегодняшний день заказать можно только на официальном сайте. Будьте здоровы!
  8. Соня 10 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  9. Margo (Ульяновск)   8 дней назад
    А кто-нибудь пробовал народные методы лечения диабета? Бабушка таблеткам не доверяет, только инсулин ставит.
  10. Андрей Неделю назад
    Каких только народных средств не пробовал, ничего не помогло...
  11. Екатерина Неделю назад
    Пробовала пить отвар из лаврового листа, толку никакого, только желудок испортила себе. Не верю я больше в эти народные методы...
  12. Мария 5 дней назад
    Недавно смотрела передачу по первому каналу, там тоже про эту Федеральную программу по борьбе с сахарным диабетом говорили. Говорят что нашли способ навсегда избавиться от диабета, причем государство полностью финансирует лечение для каждого больного.
  13. Елена (врач эндокринолог) 6 дней назад
    Действительно, на данный момент проходит программа, в которой каждый житель РФ и СНГ может полностью излечить сахарный диабет
  14. александра (Сыктывкар)   5 дней назад
    Спасибо вам, уже приняла участие в этой программе.
  15. Максим 4 дня назад
    Подскажите плз, как ставить инсулин?
  16. Татьяна (Екатеринбург)   Позавчера
    В интернете полно инструкций, смысл тут спрашивать?
  17. Елена (врач эндокринолог) Вчера
    Максим, аккуратнее с инсулином, это очень опасный гормон, рекомендую вам принять участие в Федеральной программе по борьбе с сахарным диабетом, в 21 веке диабет излечим!
  18. Максим Сегодня
    Вот здорово! Неужели дошел прогресс и до нашей страны.

Это интересно
Adblock detector